European Media Partner

'De ziekte van Castleman: ‘Zo zeldzaam dat het herkennen van het ziektebeeld voor veel artsen heel moeilijk is’

De ziekte van Castleman is een zeldzame aandoening van de lymfeklieren en weefsels van het lymfestelsel. Het is een ziekte op het grensvlak van hematologie, immunologie en virologie en heeft twee klinische uitingsvormen: de unicentrische en multicentrische vorm. Omdat het ziektebeeld niet snel herkend wordt, duurt het lang voor patiënten met deze ziekte worden gediagnosticeerd en daarvoor de juiste behandeling krijgen. De meeste patiënten met de ziekte van Castleman ervaren koortspieken en nachtzweten, vaak gevolgd door gewichtsverlies en vermoeidheidsklachten. Ook bloedafwijkingen en gewrichtspijnen kunnen symptomen zijn van deze ziekte. Maar doordat het een zeldzame ziekte is, is deze lastig te herkennen voor de artsen en patholoog anatoom. 

“Mijn traject naar de diagnose van de ziekte van Castleman was ontzettend lang”, vertelt Frank Nagel. “In 2003 werd ik ziek en is er een tumor geconstateerd. Via een operatie is er een biopt van de tumor genomen, maar dat is helaas misgegaan en er is een hartzakje geraakt. Inwendig heeft dat heel veel schade aangebracht en iedereen dacht dat het einde oefening was voor mij. Wonder boven wonder heb ik dat overleefd, maar ik kwam daarna niet uit mijn coma. Ik werd pas wakker toen ik mijn pasgeboren dochter hoorde huilen.”


Toen volgde een periode van revalidatie, gaat Nagel verder. “De patholoog is mijn biopt gaan onderzoeken en daar kwam eigenlijk niets uit. De ziekte van Castleman was niet bewezen, maar ook niet uitgesloten en elk plan was beter dan geen plan. Er is toen besloten te starten met chemotherapie en dat werkte. De daarop volgende zes jaar heb ik geen medicatie gehad, maar in 2009 werd ik weer ziek en toen werd ik ‘anders’ ziek. Ik had toen reumatische klachten, was heel erg moe en toen kon eindelijk met zekerheid worden gezegd dat ik de ziekte van Castleman heb in de multicentrische vorm. Inmiddels heb ik dus al 18 jaar deze ziekte en dat is heel bijzonder, want patiënten met deze ziekte hebben een korte levensverwachting.”


“Naast mijn familie en vrienden was en is mijn behandelend arts, Paul van Daele, internist, allergoloog en immunoloog in Erasmus MC, heel belangrijk voor mij” , aldus Nagel. “Vanaf het moment dat ik in het Erasmus MC terecht ben gekomen is Van Daele mijn arts en hebben we een bijzondere band ontwikkeld.” En dat is wederzijds, vertelt Van Daele. “Als iemand al 18 jaar een patiënt van je is ontstaat een goede relatie vanzelf. Maar ondanks dat ik Frank’s behandelend arts ben, kennen veel collega’s en andere artsen Frank ook. Er zijn namelijk echt momenten geweest waarop ik het niet meer wist. In de literatuur duiken en praten met collega’s heeft mij enorm geholpen.”


Het ziektebeeld van Castleman is zeer moeilijk te herkennen, gaat Van Daele verder. “Simpelweg omdat het heel zeldzaam is en artsen dus niet altijd weten van het bestaan van deze ziekte. Er zijn in totaal waarschijnlijk meer dan 60.000 verschillende soorten ziektes ter wereld. Dat zijn er teveel voor elke arts om te leren en te onthouden. Het is dan ook zaak dat artsen nu niet allemaal deze ziekte goed gaan bestuderen, daar is het te zeldzaam voor. Maar het is wel belangrijk dat artsen die in theorie met deze ziekte in aanraking zouden kunnen komen (artsen die gespecialiseerd zijn in zeldzame ziekten en de patholoog anatoom, red.) in staat zijn om de ziekte te herkennen.”


“Wanneer het weer fout ging ben ik er elke keer toch weer bovenop gekomen”, vertelt Nagel. “Het lijkt alsof ik iedere keer weer door het oog van de naald glip en dat wil ik graag nog even volhouden. Deze ziekte heeft niet alleen op mij persoonlijk, maar ook op mijn omgeving een enorme impact. Mooie herinneringen maken met mijn gezin is dus prioriteit nummer één. Daarnaast zet ik mij graag in om andere patiënten met deze ziekte te helpen en zijn er nu ook trainingen voor pathologen om deze ziekte te herkennen, waar ik erg blij mee ben. Ik hoop dan ook dat artsen in de toekomst deze zeldzame ziekte sneller kunnen herkennen om patiënten sneller te kunnen voorzien van de juiste zorg.”

Delen

Journalist

Féline van der Linde

Related articles